背景成因
惡性軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma,簡稱STS)是指人體的軟組織,如纖維、脂肪、肌肉、滑膜等間葉或結締組織所長出的一種較罕見的腫瘤,大多發生在20~60歲的成人。惡性軟組織肉瘤依病理分類有50多種,台灣平均每年約新增500例左右。好發部位包括四肢、後腹膜或腹腔、胃腸道等。
危險因子
目前惡性軟組織肉瘤的病因尚不明確,但可以大致分為三大類:
- 異物、化學物質、外傷及放射線刺激。
- 遺傳因素
- 免疫系統異常或病毒感染,如:人體免疫缺陷病毒(HIV);人類皰疹病毒第八型(Human Herpes Virus-8)。
臨床症狀
惡性軟組織肉瘤常常沒有症狀,發現腫瘤就已經非常巨大;前期徵兆臨床表現為: 惡性軟組織肉瘤常常沒有症狀,發現腫瘤就已經非常巨大;前期徵兆臨床表現為:
- 腫塊:通常因無痛腫塊就診,可持續數日或一年以上。
- 腫痛:如肉瘤生長較快,常有鈍痛感。如腫瘤壓迫鄰近神經,也可能疼痛。
- 淋巴結腫大:較少見。
相關檢查
- 超音波檢查:是最簡易初步區分良性或惡性軟組織肉瘤的檢查方式。
- 電腦斷層攝影(CT):除原發部位外,還需做肺部電腦斷層檢查,因肺部是最常轉移的位置。
- 磁核造影掃瞄(MRI):肢體惡性軟組織肉瘤最重要的檢查方式。
- 切片檢查:最重要的步驟,用以確認腫瘤是否為惡性。
- 免疫組織化學檢測:鑑別腫瘤惡性程度並診斷類型。
- 分子檢驗:惡性肉瘤的病理診斷相對困難,常需進一步藉助分子檢驗技術進行腫瘤基因檢測以確診。
癌症分期
癌症的分期有不同的方法。美國及歐洲目前採用美國癌症聯合委員會(AJCC) 編訂的第 8 版惡性軟組織肉瘤分期系統。根據癌症在體內的位置,惡性軟組織肉瘤有不同的分期系統。以下用惡性軟組織肉瘤發生率較高的「四肢及軀幹肉瘤」為例:
分期 | T腫瘤 | N淋巴結 | M器官轉移 | G惡性度 | 四肢、軀幹肉瘤的分期描述 |
IA | T1 | N0 | M0 | G1或GX |
• 腫瘤: < 5cm。 |
IB | T2、T3、T4 | N0 | M0 | G1或GX | • 腫瘤: 5~ 10cm,或 • 腫瘤: 5~ 10cm,或10~15cm,或 >15cm。 • 淋巴結: 無擴散。 • 器官轉移: 無。 • 惡性度: 1級,或無法確定。 |
II | T1 | N0 | M0 | G2或G3 | • 腫瘤: < 5cm。 • 腫瘤: < 5cm。 • 淋巴結: 無擴散。 • 器官轉移: 無。 • 惡性度: 2級,或3級。 |
IIIA | T2 | N0 | M0 | G2或G3 | • 腫瘤: 5~ 10cm。 • 腫瘤: 5~ 10cm。 • 淋巴結: 無擴散。 • 器官轉移: 無。 • 惡性度: 2級,或3級。 |
IIIB | T3或T4 | N0 | M0 | G2或G3 |
• 腫瘤: 10~15cm,或 >15cm。 |
IV | Any T | N1 | M0 | Any G | • 腫瘤: 無論任何大小。 • 腫瘤: 無論任何大小。 • *淋巴結: 已擴散。 • 器官轉移: 無。 • 惡性度: 無論任何程度。 |
或者 | |||||
Any T | Any N | M1 | Any G | • 腫瘤: 無論任何大小。 • 腫瘤: 無論任何大小。 • 淋巴結: 已擴散。 • *器官轉移:已轉移到其他器官,如肺部。 • 惡性度: 無論任何程度。 |
備註:請注意任何分期系統都難以涵蓋惡性軟組織肉瘤類型的所有分期。
治療照護
手術治療
目前主要治療方式是手術切除腫瘤。由於好發於四肢,過去常需要進行截肢手術以保存性命。現今因為手術技術的進步,多數的病患可以進行肢體保留手術不需要截肢。手術的類型有:
- 肢體保留手術:可以在完整切除腫瘤的狀況下,保留患者的肢體。
- 截肢:有時為了完全根除肉瘤,需要去除整個肢體或肉瘤發生部位的部分肢體。如果肉瘤在手術後在同一肢體復發,則可能需要截肢手術。
- 整形手術:如果在切除惡性軟組織肉瘤的過程時切除了過多的組織,可能會需要一些整形手術,使用皮瓣來修復切除的區域。
放射治療
放射線治療對惡性軟組織肉瘤有一定療效,且對於後腹腔惡性軟組織肉瘤尤其重要,因為這些病人的腫瘤很難完全切除,放射線治療不但可以達到局部控制,甚至可達延長存活的目標。
化學治療
用於已發生轉移或腫瘤無法完全切除的病人。針對高惡性度軟組織肉瘤,於手術前先進行化療可能有縮小腫瘤,增加腫瘤切除的機會,而於手術後再做化療,目的則是為了減少轉移和復發。
標靶治療
標靶治療根據的原理是破壞腫瘤血管的新生,達到抑制癌細胞生長、促進癌細胞死亡、防止癌細胞擴散的目的。可惜目前可用的標靶藥物不多,只有Pazopanib (Votrient,福退癌)可單獨使用於對化療無效者。
免疫治療
免疫療法對惡性軟組織肉瘤的效果並不佳。比較可能有效的惡性肉瘤種類為「分化不良之多型性肉瘤」(undifferentiated pleomorphic sarcoma,簡稱UPS)及「肺泡狀軟組織肉瘤」(alveolar soft part sarcoma,簡稱ASPS)。
照護
手術治療
- 手術後需要適當的肌肉關節活動訓練來恢復功能,若是下肢的手術還需要訓練走路及爬樓梯。
- 這期間要注意預防跌倒,以免造成二次傷害。
放射線治療
- 穿著寬鬆、柔軟、容易吸汗的衣物,減輕對皮膚的刺激。
- 輕拍或以清水輕拭皮膚紅癢處,不可用力抓或是自行買藥擦。
- 若皮膚出現破皮、傷口,請通知護理人員。
化學治療
- 少量多餐,避免生食與空腹。
- 掉髮時,出門可以戴帽子或假髮。
- 保持口腔清潔與衛生。
義肢的照顧
- 等殘肢成熟穩定後再製作永久義肢:截肢後殘肢會有水腫情形,可先穿戴臨時義肢減輕水腫,並加速殘肢的成熟,同時也可開始接受步態及上下樓梯等訓練,讓病人儘早適應穿戴義肢步行。
- 之後需注意控制體重、適當的肌力訓練、肢體檢查、義肢的清潔維護。
心理的照護
- 面對肢體的損傷:病人及家屬都需學習接受生病前後的不一樣,調整與同儕互動的方式,也要學習忽略或處理一些無知人士的批評和傷害。
- 面對復發的威脅:病人及家屬難免都會有焦慮、憂鬱、害怕及不確定感。如何學習調整生活,從飲食及運動做起,把握當下,愉快充實的面對每一天,而盡量不去擔心未知的未來是一個重要的功課。