目前惡性軟組織肉瘤的病因尚不明確，但可以大致分為三大類：

• 異物、化學物質、外傷及放射線刺激。
• 遺傳因素
• 免疫系統異常或病毒感染，如：人體免疫缺陷病毒（HIV）；人類皰疹病毒第八型（Human Herpes Virus-8）。

惡性軟組織肉瘤常常沒有症狀，發現腫瘤就已經非常巨大；前期徵兆臨床表現為： 惡性軟組織肉瘤常常沒有症狀，發現腫瘤就已經非常巨大；前期徵兆臨床表現為：

• 腫塊：通常因無痛腫塊就診，可持續數日或一年以上。
• 腫痛：如肉瘤生長較快，常有鈍痛感。如腫瘤壓迫鄰近神經，也可能疼痛。
• 淋巴結腫大：較少見。

• 超音波檢查：是最簡易初步區分良性或惡性軟組織肉瘤的檢查方式。
• 電腦斷層攝影（CT）：除原發部位外，還需做肺部電腦斷層檢查，因肺部是最常轉移的位置。
• 磁核造影掃瞄（MRI）：肢體惡性軟組織肉瘤最重要的檢查方式。
• 切片檢查：最重要的步驟，用以確認腫瘤是否為惡性。
• 免疫組織化學檢測：鑑別腫瘤惡性程度並診斷類型。
• 分子檢驗：惡性肉瘤的病理診斷相對困難，常需進一步藉助分子檢驗技術進行腫瘤基因檢測以確診。

癌症的分期有不同的方法。美國及歐洲目前採用美國癌症聯合委員會（AJCC） 編訂的第 8 版惡性軟組織肉瘤分期系統。根據癌症在體內的位置，惡性軟組織肉瘤有不同的分期系統。以下用惡性軟組織肉瘤發生率較高的「四肢及軀幹肉瘤」為例：

備註：請注意任何分期系統都難以涵蓋惡性軟組織肉瘤類型的所有分期。

手術治療

目前主要治療方式是手術切除腫瘤。由於好發於四肢，過去常需要進行截肢手術以保存性命。現今因為手術技術的進步，多數的病患可以進行肢體保留手術不需要截肢。手術的類型有：

• 肢體保留手術：可以在完整切除腫瘤的狀況下，保留患者的肢體。
• 截肢：有時為了完全根除肉瘤，需要去除整個肢體或肉瘤發生部位的部分肢體。如果肉瘤在手術後在同一肢體復發，則可能需要截肢手術。
• 整形手術：如果在切除惡性軟組織肉瘤的過程時切除了過多的組織，可能會需要一些整形手術，使用皮瓣來修復切除的區域。

放射治療

放射線治療對惡性軟組織肉瘤有一定療效，且對於後腹腔惡性軟組織肉瘤尤其重要，因為這些病人的腫瘤很難完全切除，放射線治療不但可以達到局部控制，甚至可達延長存活的目標。

化學治療

用於已發生轉移或腫瘤無法完全切除的病人。針對高惡性度軟組織肉瘤，於手術前先進行化療可能有縮小腫瘤，增加腫瘤切除的機會，而於手術後再做化療，目的則是為了減少轉移和復發。

標靶治療

標靶治療根據的原理是破壞腫瘤血管的新生，達到抑制癌細胞生長、促進癌細胞死亡、防止癌細胞擴散的目的。可惜目前可用的標靶藥物不多，只有Pazopanib (Votrient，福退癌）可單獨使用於對化療無效者。

免疫治療

免疫療法對惡性軟組織肉瘤的效果並不佳。比較可能有效的惡性肉瘤種類為「分化不良之多型性肉瘤」（undifferentiated pleomorphic sarcoma，簡稱UPS）及「肺泡狀軟組織肉瘤」（alveolar soft part sarcoma，簡稱ASPS）。

照護

手術治療

• 手術後需要適當的肌肉關節活動訓練來恢復功能，若是下肢的手術還需要訓練走路及爬樓梯。
• 這期間要注意預防跌倒，以免造成二次傷害。

放射線治療

• 穿著寬鬆、柔軟、容易吸汗的衣物，減輕對皮膚的刺激。
• 輕拍或以清水輕拭皮膚紅癢處，不可用力抓或是自行買藥擦。
• 若皮膚出現破皮、傷口，請通知護理人員。

化學治療

• 少量多餐，避免生食與空腹。
• 掉髮時，出門可以戴帽子或假髮。
• 保持口腔清潔與衛生。

義肢的照顧

• 等殘肢成熟穩定後再製作永久義肢：截肢後殘肢會有水腫情形，可先穿戴臨時義肢減輕水腫，並加速殘肢的成熟，同時也可開始接受步態及上下樓梯等訓練，讓病人儘早適應穿戴義肢步行。
• 之後需注意控制體重、適當的肌力訓練、肢體檢查、義肢的清潔維護。

心理的照護

• 面對肢體的損傷：病人及家屬都需學習接受生病前後的不一樣，調整與同儕互動的方式，也要學習忽略或處理一些無知人士的批評和傷害。
• 面對復發的威脅：病人及家屬難免都會有焦慮、憂鬱、害怕及不確定感。如何學習調整生活，從飲食及運動做起，把握當下，愉快充實的面對每一天，而盡量不去擔心未知的未來是一個重要的功課。