![慢性骨髓性白血病](/uploads/images/knowledge/about_cancer/chronic_myelogenous_leukemia.jpg)
背景成因
慢性骨髓性白血病(CML)是白血病其中一種類型。根據衛福部統計,民國110年白血病癌症發生率排名為男性的第9位。白血病俗稱「血癌」,是從造血器官「骨髓」中生出癌症,破壞正常的造血功能。跟其他癌症不同,白血病是從骨髓長出來,會隨著血液循環遍及到全身,所以一開始就是全身性疾病。其中慢性骨髓性白血病好發於20-60歲成人,是一種骨髓增生性疾病,由於病程進展較慢,大約四成病人發現時沒有症狀,常於抽血或身體檢查時發現白血球上升及脾臟腫大才得知。發生原因是人體的「第9對與第22對染色體」之間的遺傳物質發生了轉位,形成新的「費城染色體」,演變為不正常的基因融合體「BCR-ABL基因」,造成白血球大量異常增生,而產生血癌細胞。約95%病人可驗出有「費城染色體」或「BCR-ABL基因」,可做為CML的診斷、治療計劃安排及檢查評估、長期追蹤的依據。
危險因子
白血病成因複雜,至今仍然不十分清楚,可能的致病原因有:白血病成因複雜,至今仍然不十分清楚,可能的致病原因有:
- 輻射線:懷孕期的婦女若接受腹部X光照射,出生的小孩罹患白血病的機率也較高。
- 化學藥劑:長期的接觸有機苯等染料者或油漆工,或曾接受過烴化劑化學治療的病人,罹患白血病的機率較高。
- 遺傳或基因突變
- 自體免疫能力異常
- 目前已知第一型人類T淋巴球細胞性病毒HTLV-I感染與成年型T細胞白血病有關
- 吸菸
臨床症狀
- 貧血、疲倦:因造血功能受到影響,紅血球減少、血紅素降低,會容易覺得疲倦、臉色蒼白、體力衰退。
- 淋巴結腫大:特別在頸部或腋下淋巴結。
- 反覆感染:由於正常白血球很少,導致免疫力下降。
- 不正常出血:因血小板下降所導致,包括流鼻血、牙齦出血、皮膚出現點狀、瘀斑或塊狀出血、女性月經量變多或不止等。
- 腹痛、胃口差:因為肝臟或脾臟腫大,壓迫到胃部所導致。
- 骨頭痠痛:因骨髓細胞大量增生,刺激骨頭。
- 不明原因發燒、夜汗或體重減輕: 因為大量血癌細胞導致體內代謝增加所致。
- 其他:如果侵犯中樞神經(腦或脊髓)可能會引起頭痛、嘔吐、意識不清、肌肉無力和癲癇。
相關檢查
白血病的診斷方法主要靠血液檢查與骨髓檢查:
- 血液常規檢查:重點在於檢測血液中白血球、紅血球、血小板的數量。
- 周邊血液抹片:若發現血液中有異常血球(骨髓芽細胞、淋巴芽細胞等)增生,則要懷疑可能為白血病。
- 骨髓穿刺及切片檢查:目的是要確定白血病的診斷、分類及治療的預後。
- 基因及染色體檢驗:分析血液細胞或骨髓細胞的染色體是否有病變,可做為診斷及分類的依據、治療計畫的參考,對預後也有很大的影響。
- 其他影像學檢查:包括超音波或電腦斷層、核磁共振,觀察淋巴結腫大或肝脾腫大等情形。
癌症分期
慢性骨髓性白血病的病程一般可分為三個階段:
- 慢性期:血液及骨髓中不成熟的芽細胞只占少數,不到5%。臨床症狀輕微、或無症狀,通常在抽血時意外發現,也有人因脾臟腫大而發現。可以很容易以藥物控制。
- 加速期:血液或骨髓中不成熟的芽細胞比例增加、超過15%,或脾臟腫大難以控制。加速期平均約維持3~6個月。
- 急性期:隨著疾病進展,血液或骨髓中不成熟芽細胞超過30%以上,形同急性白血病,有時甚至在骨髓外形成腫瘤,如骨骼、淋巴結,或造成腦脊髓組織侵犯。預後差,治療效果不彰,需以造血幹細胞移植治療。
治療照護
一般來說,CML是病程進展緩慢的慢性癌症,很少會迅速惡化。在診斷後,經過控制治療,病人的生活品質可以得到很好的改善。目前治療方法是以標靶治療為主,可防止癌化的白血球持續增生,如第一代的Glivec基利克,第二代的Tasigna泰息安、Sprycel柏萊。針對加速期或急性期病人,可使用新一代標靶藥物(如Iclusig英可欣)治療。
慢性骨髓性白血病的緩解,可分成三個層次:
- 血液緩解:血液的生化檢查正常,白血球數值回復正常,血球細胞的分化也正常,恢復正常功能。
- 染色體緩解:費城染色體在骨髓裡面消失,病患體內的異常血球細胞比例降至5%以下。
完全反應 血液和骨髓檢體中,費城染色體細胞: 0%。 部分反應 血液和骨髓檢體中,仍有費城染色體細胞: 1~35%。 次佳反應 血液和骨髓檢體中,仍有費城染色體細胞: 36~95%。 無反應 血液和骨髓檢體中,仍有費城染色體細胞: > 95%。 - 基因緩解:多項研究顯示,達到log值小於4.5的病人,體內費城染色體比例已有效減少,大幅降低惡化機會。
完全分子反應 無證據顯示費城染色體/ BCR-ABL仍然存在-
log值:小於 -4或-4.5,國際標準值:小於0.01%或0.0032%。主要分子反應 可偵測到極微量的費城染色體/ BCR-ABL-log值: 小於 -3,或國際標準值: 小於0.1%。 分子反應(在達成完全細胞遺傳學反應之後) 血液中仍有極微量的費城染色體/ BCR-ABL-
雖然細胞中已經偵測不到費城染色體。
照護
飲食建議
- 避免生食,選擇食物時應考慮衛生與新鮮度。
- 多喝水、補充高營養、高蛋白的食物。
- 食用高纖維食物,維持排便順暢,勿用力排便。
- 加強口腔衛生,選用軟毛牙刷刷牙,避免牙齦受傷。
- 避免服用來路不明的中草藥或健康食品。
日常生活
- 注意個人衛生。進食前、如廁後應勤加洗手。
- 盡量避免出入公共場所、避免與有傳染病或潛伏感染者接觸,外出應全程戴口罩。
- 室內不宜擺放植物盆栽。
- 可試著養成一個定期、漸進性的運動習慣,保持大肌肉群的活動。
- 盡可能避免碰撞、出血等危險活動。
醫療建議
- 依醫師指示正確服藥,定期返診。
- 如出現嚴重口腔潰爛,無法進食或嚴重噁心嘔吐、高燒、解血尿、血便、皮下小紅點或身體任何部位出血不止等緊急狀況時,請立即返院就醫。
- 是否「接種疫苗」,請先諮詢主治醫師。