諮詢/和信治癌中心醫院 幹細胞移植與細胞治療部譚傳德主任
整理/癌症希望基金會

原發性中樞神經系統B細胞淋巴癌（PCNSL）是一種罕見的非何杰氏淋巴癌，根據台灣癌登資料, 每年新增病例數僅約近百人。這種癌症是源自於腦部，而非全身性淋巴癌。儘管位於腦部使病患感到恐懼，原發性中樞神經系統B細胞淋巴癌對化學治療及標靶治療的反應良好，癌友應該勇於接受治療。

PCNSL約占非何杰氏淋巴癌1%　病患多為年齡60歲以上老年人

和信治癌中心醫院幹細胞移植與細胞治療部譚傳德主任表示，台灣每年約有2500至3000名淋巴癌病人，其中非何杰氏淋巴癌占85%，何杰氏淋巴癌為15%。原發性中樞神經系統B細胞淋巴癌僅佔所有非何杰氏B細胞淋巴癌的1%，在所有惡性原發性腦瘤中占約10%，病患多為年齡60歲以上老年人。 

原發性中樞神經系統B細胞淋巴癌病人的症狀，有長期頭痛、肢體無力或不對稱性動作障礙、抽搐、視力改變以及嘔吐等。

化療、標靶藥物治療效果佳　腫瘤完全緩解率高

譚傳德解釋，原發性中樞神經系統B細胞淋巴癌的腫瘤發生於腦部，很容易與腦瘤混淆，但治療方式截然不同。腦瘤多需透過手術切除，而原發性中樞神經系統B細胞淋巴癌，對化學治療和標靶藥物治療的反應極佳，不一定要動手術將腫瘤切除。

第一線治療多採用高劑量MTX等化療藥物，合併單株抗體的標靶藥物。這些藥物能穿透血腦屏障，追殺癌細胞，頭痛、神經功能障礙等症狀，通常在治療數天至一週內緩解，能快速控制病情。病人在完成第一階段治療，經核磁共振檢查顯示，腫瘤完全緩解，也就是腫瘤消失的比率可能高達70%-80%，成績斐然。

鞏固治療防復發　高劑量化療+自體幹細胞移植

譚傳德分析，儘管第一階段治療有效，若未做進一步的鞏固治療，復發率超過50%。鞏固治療包括高劑量化療及自體幹細胞移植，因為高劑量化療幾乎會清空骨髓中的白血球、血小板、紅血球，因此治療前需儲存自體造血幹細胞，等待化療結束後，再做自體幹細胞移植，促進血球迅速恢復，降低感染引起死亡的風險。根據統計，接受鞏固治療病人的5年存活率可能達50-60%，是非常好的成績。

BTK抑制劑為復發病人帶來新希望

若是不幸復發，則依復發的時間決定治療策略。如果在一年內復發，代表之前的化療藥物治療成效不彰，可直接使用BTK抑制劑。這類標靶藥物能有效穿越血腦屏障，對頑強腫瘤細胞進行精準打擊。若超過一年才復發，顯示原來使用的化療藥物仍有效，此時可以再做一次治療，或是選擇BTK抑制劑。

副作用小心應對大多可克服　可選擇BTK抑制劑

化療及標靶治療都有副作用，高劑量化療可能引發腸胃不適、白血球下降、感染風險增高及腎功能受損；單株抗體治療可能引發暫時性過敏反應，如發燒、皮膚紅疹、血壓下降等，只要暫時停藥，以低流速將藥物打完，幾乎所有病人都可以打完療程，進行第二次療程幾乎就不會再發生。BTK抑制劑可能有腸胃症狀、皮膚疹及心律不整等副作用，其中心律不整是較嚴重的副作用，偶見於部分BTK抑制劑，症狀輕微者可藉藥物控制，嚴重可考慮更換藥物。

抗癌藥物助提高存活率　病人應抱持希望

原發性中樞神經系統B細胞淋巴癌的治療雖然挑戰重重，但隨著標靶藥物的快速進展，病人的預後逐漸改善。儘管這場抗癌之路艱難，病人只要積極接受治療，希望就在不遠的未來。