背景成因
骨髓化生不良症候群(MDS)是白血病其中一種類型。根據衛福部統計,民國110年白血病癌症發生率排名為男性的第9位。
白血病俗稱「血癌」,是從造血器官「骨髓」中生出癌症,破壞正常的造血功能。跟其他癌症不同,白血病是從骨髓長出來,會隨著血液循環遍及到全身,所以一開始就是全身性疾病。其中骨髓化生不良症候群(MDS)每十萬人約有307人,多發生在60歲左右長者。原因是骨髓不能生產足夠的健康白血球、紅血球、血小板,且血液或骨髓中存在異常血球的一種癌症。
危險因子
白血病成因複雜,至今仍然不十分清楚,可能的致病原因有:
- 輻射線:懷孕期的婦女若接受腹部X光照射,出生的小孩罹患白血病的機率也較高。
- 化學藥劑:長期的接觸有機苯等染料者或油漆工,或曾接受過烴化劑化學治療的病人,罹患白血病的機率較高。
- 遺傳或基因突變
- 自體免疫能力異常
- 目前已知第一型人類T淋巴球細胞性病毒HTLV-I感染與成年型T細胞白血病有關
- 吸菸
臨床症狀
- 貧血、疲倦:因造血功能受到影響,紅血球減少、血紅素降低,會容易覺得疲倦、臉色蒼白、體力衰退。
- 淋巴結腫大:特別在頸部或腋下淋巴結。
- 反覆感染:由於正常白血球很少,導致免疫力下降。
- 不正常出血:因血小板下降所導致,包括流鼻血、牙齦出血、皮膚出現點狀、瘀斑或塊狀出血、女性月經量變多或不止等。
- 腹痛、胃口差:因為肝臟或脾臟腫大,壓迫到胃部所導致。
- 骨頭痠痛:因骨髓細胞大量增生,刺激骨頭。
- 不明原因發燒、夜汗或體重減輕:因為大量血癌細胞導致體內代謝增加所致。
- 其他:如果侵犯中樞神經(腦或脊髓)可能會引起頭痛、嘔吐、意識不清、肌肉無力和癲癇。
相關檢查
白血病的診斷方法主要靠血液檢查與骨髓檢查:
- 血液常規檢查:重點在於檢測血液中白血球、紅血球、血小板的數量。
- 周邊血液抹片:若發現血液中有異常血球(骨髓芽細胞、淋巴芽細胞等)增生,則要懷疑可能為白血病。
- 骨髓穿刺及切片檢查:目的是要確定白血病的診斷、分類及治療的預後。
- 基因及染色體檢驗:分析血液細胞或骨髓細胞的染色體是否有病變,可做為診斷及分類的依據、治療計畫的參考,對預後也有很大的影響。
- 其他影像學檢查:包括超音波或電腦斷層、核磁共振,觀察淋巴結腫大或肝脾腫大等情形。
癌症分期
主要是以骨髓芽細胞 (myeloblast) 所佔比例多寡來作為MDS進程的主要依據。骨髓增生不良症候群可能會轉變為急性骨髓性白血病,而急性白血病比慢性白血病嚴重、死亡率較高,治療過程也相對複雜、困難。FAB(法美英)系統定義骨髓芽細胞小於30%為骨髓增生不良症候群(MDS),大於30%為急性骨髓性白血病(AML);WHO系統則定義骨髓芽細胞≧20%為急性骨髓性白血病(AML)。
治療照護
支持療法
依據症狀做處置,例如血紅素或血小板不足,就給予輸血;感染症狀則使用抗生素治療。
標靶治療
以標靶藥物 Azacitidine (委丹扎,Vidaza) 連續注射7天。
異體造血幹細胞移植
為能夠治癒的唯一方式。把含有「造血幹細胞」的正常骨髓或週邊血液,像輸血一樣輸給病人,讓移植的幹細胞在病人體內發生作用,重新建立病人的造血系統及免疫系統。造血幹細胞移植依據幹細胞來源的不同,可以分為:
- 異體骨髓移植:是傳統的骨髓移植方式,現已少用。此過程較繁瑣,整體風險、感染機率都較高。
- 異體周邊血液造血幹細胞移植:是目前最常使用的移植方式。人體透過注射3~5天的「白血球生長素(G-CSF)」可加速幹細胞生長,並且釋放到至周邊血液,因此就能抽取到足夠的幹細胞,經過收集、分離、冷凍保存等步驟,即可移植輸入給病人。捐贈者是透過類似捐血的方式捐贈周邊造血幹細胞。
照護
標靶治療
- 皮膚乾燥:擦拭保濕性高的乳液。
- 紅疹、痘痘:以冰敷舒緩不適感,不要抓破紅疹。
- 甲溝炎:穿著透氣鞋襪,不要長時間走路、跑步。
飲食建議
- 避免生食,選擇食物時應考慮衛生與新鮮度。
- 多喝水、補充高營養、高蛋白的食物。
- 食用高纖維食物,維持排便順暢,勿用力排便。
- 加強口腔衛生,選用軟毛牙刷刷牙,避免牙齦受傷。
- 避免服用來路不明的中草藥或健康食品。
日常生活
- 注意個人衛生。進食前、如廁後應勤加洗手。
- 盡量避免出入公共場所、避免與有傳染病或潛伏感染者接觸,外出應全程戴口罩。
- 室內不宜擺放植物盆栽。
- 可試著養成一個定期、漸進性的運動習慣,保持大肌肉群的活動。
- 盡可能避免碰撞、出血等危險活動。
醫療建議
- 依醫師指示正確服藥,定期返診。
- 如出現嚴重口腔潰爛,無法進食或嚴重噁心嘔吐、高燒、解血尿、血便、皮下小紅點或身體任何部位出血不止等緊急狀況時,請立即返院就醫。
- 是否「接種疫苗」,請先諮詢主治醫師。